期刊简介

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  • 杂志名称:海南医学杂志
  • 主管单位:海南省卫生厅
  • 主办单位:海南省医学会
  • 国际刊号:1003-6350
  • 国内刊号:46-1025/R
  • 出版周期:半月刊
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海南医学杂志2013年第09期

全结肠无神经节细胞症21例临床分析

曾甜;李新宁;石群峰;罗树友;苏乃伟;莫丹

关键词:全结肠型巨结肠, 外科手术, 预后
摘要:目的 研究全结肠无神经节细胞症(TCA)患儿的临床表现、辅助检查和治疗,提高患儿生存率.方法 回顾性分析21 例TCA 患儿的临床资料、手术方式及预后.本组21 例,其中男16 例,女5 例;年龄4 d~5 个月.21 例48 h 内均未自主排出胎粪,主要症状为腹胀、呕吐.均行剖腹探查.结果 16 例一期根治术的患儿术后12 d 扩肛,顺利出院,随访1 个月~1 年,1 例偶有粪污,余排便可,发育正常;4 例回肠造瘘术患儿,其中2例3 个月至半年后回院关瘘,行巨结肠根治术,随访1 个月~1 年,术后患儿恢复良好,排便3~5 次/d,生长发育正常.1 例因经济原因至今未回院关瘘.1 例行回肠造瘘,现已2 个月,患儿发育正常,恢复良好,待关瘘;1 例探查示回肠末端50 cm至全结肠细小,行肠造瘘,后放弃治疗.结论 TCA发病早,病情较重,结合钡灌肠及术中多点肠管冰冻活检为早期确诊方法.分期手术较安全,但趋向于一期行病变肠管切除,并回肠直肠吻合术,不仅减少了对患儿手术打击次数,而且降低了患儿的家庭负担.