期刊简介
本刊1989年创刊，至今已17年。创刊以来，坚持明确的办刊宗旨，即传播医学信息，交流学术思想，探讨医学上的新理论、新方法、介绍防治工作中的经验，以临床普及为主，提高为辅，立足海南，面向全国，辐射海外，为发展我国医学事业，保护人民健康服务。
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- 杂志名称：海南医学杂志
- 主管单位：海南省卫生厅
- 主办单位：海南省医学会
- 国际刊号：1003-6350
- 国内刊号：46-1025/R
- 出版周期：半月刊
期刊荣誉：中国学术期刊(光盘版)全文收录期刊期刊收录：上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, CA 化学文摘(美), 知网收录(中), 万方收录(中)
肝豆状核变性的研究进展(三)
杨健
关键词：溶血性贫血, 精神症状, 静脉曲张破裂出血, 锥体外系疾病, 儿童患者, 诊断, 神经精神疾病, 急性重型肝炎, 血清转氨酶, 脑神经损害, 表兄弟姐妹, 肢体震颤, 吞咽困难, 同胞, 评分系统, 临床表现, 精神障碍, 解释, 肝脏疾病, 病变
摘要：7 诊断Feremci等[63]设计了一个WD诊断评分系统(见表1),曾在儿童患者中推行,似乎比较可靠和合理[64].7.1 提示诊断3～55岁出现下列情况者应高度怀疑WD:(1)其他原因不能解释的肝脏疾病,如持续性血清转氨酶增高但无肝炎症状,不明原因的肝脾大、肝硬化、一过性黄疸、食管静脉曲张破裂出血、急性重型肝炎合并(或不合并溶血性贫血)等,此种情况常见于儿童患者.(2)其他原因不能解释的神经精神疾病:锥体外系疾病尤其是肢体震颤、讲话不清或声音低沉、流涎、吞咽困难等而无第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ三对脑神经损害,也无肌无力表现.精神障碍尤其是抑郁、行为怪异、妄想等.此种情况常见于青少年患者.(3)不明原因的步态不稳或(及)动作不协调.(4)精神症状合并肝病史或(及)肝病征.(5)明原因的肾小管病变或骨骼病变.(6)不明原因反复出现溶血性贫血.(7)家族史中有相同或类似疾病的患者,特别是先证者的近亲,如同胞、堂或表兄弟姐妹等.还需注意同一家庭中,同胞罹患WD者其临床表现可能有很大差异(例如:一个主要表现为肝症状,另一个主要表现为神经症状).
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