期刊简介
本刊1989年创刊，至今已17年。创刊以来，坚持明确的办刊宗旨，即传播医学信息，交流学术思想，探讨医学上的新理论、新方法、介绍防治工作中的经验，以临床普及为主，提高为辅，立足海南，面向全国，辐射海外，为发展我国医学事业，保护人民健康服务。
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- 杂志名称：海南医学杂志
- 主管单位：海南省卫生厅
- 主办单位：海南省医学会
- 国际刊号：1003-6350
- 国内刊号：46-1025/R
- 出版周期：半月刊
期刊荣誉：中国学术期刊(光盘版)全文收录期刊期刊收录：上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, CA 化学文摘(美), 知网收录(中), 万方收录(中)
肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断和治疗
刘法兵；阮征；林强；杨兆瑞
关键词：肺淋巴管平滑肌瘤病, 高分辨率CT, 病理诊断, 肺移植
摘要：目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床表现、影像学及病理学特点、诊断和治疗方法等,以提高对本病的诊疗效果.方法 回顾性分析上海交通大学附属第一人民医院胸外科近年收治的5例PLAM患者的临床资料,并复习文献.结果 5例患者均为女性,年龄22～49岁,平均36.6岁.患者主要表现为劳力性呼吸困难、咯血、反复发作的气胸及乳糜胸,1例患者合并肾肌脂瘤.胸部高分辨率CT (HRCT)检查显示:双肺弥漫分布薄壁含气囊腔.肺功能检查主要为阻塞性或混合性通气功能障碍.有4例患者经病理确诊.1例终末期患者行左肺移植术,术后肺功能明显改善,4年后因自体肺过度膨胀再行右肺切除术.1例终末期患者给予抗雌激素等保守治疗,病情缓解.1例终末期患者放弃进一步治疗,5个月后死于呼吸衰竭.1例患者主要表现为气胸反复发作,行肺大疱切除术后已随访2年,气胸未再复发.1例患者表现为气胸首次发作,行肺大疱切除,术后恢复良好.结论 PLAM是一种罕见肺部囊性病变,胸部HRCT具有特征性表现,病理为诊断的金标准.该病目前缺乏有效的内科治疗手段,肺移植是终末期患者有效的治疗方法.
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